Auf dieser Seite haben wir die häufigsten Fragen zum Thema kongenitaler Nävus und Melanom zusammengefasst. Fragen zu einzelnen Therapieverfahren haben wir gesondert im Abschnitt "Therapie" beantwortet. Die Leitlinien der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft zu melanozytären Nävi finden Sie hier. Sie enthalten auch ein Kapitel über kongenitale Nävi. Die Leitlinien sind in erster Linie für Ärzte geschrieben. Sollten Sie Fragen haben, schreiben Sie uns.
Ab wann handelt es sich um einen "großen kongenitalen Nävus"?
Welche Bedeutung hat ein kongenitaler Nävus für einen Menschen?
Wie entstehen kongenitale Nävi?
Wurden schon immer Kinder mit Muttermalen geboren?
Warum sieht die Haut über einem kongenitalen Nävus anders aus als die übrige Haut?
Warum schwitzt man nicht an den Stellen mit einem Nävus?
Warum neigt die Nävushaut so zu Trockenheit und Juckreiz?
Müssen sich Patienten mit einem kongenitalen Nävus besonders vor der Sonne schützen?
Verändern sich kongenitale Nävi?
Wie bzw. wie oft sollte ein kongenitaler Nävus untersucht werden, wenn er nicht exzidiert wird?
Wie groß ist das Risiko, dass Hautkrebs entsteht?
In welchen Nävi kann ein Melanom entstehen?
Kann man auch ohne einen kongenitalen Nävus an einem Melanom erkranken?
Kann ein Melanom geheilt werden?
Was bedeutet Nävus? „Nävus“ (Plural: „Nävi“) kommt aus dem Lateinischen und bedeutet „Muttermal“. Am häufigsten sind die Nävi, die aus Pigmentzellen (Melanozyten) bestehen. Man nennt sie auch „melanozytäre Nävi“, „Nävuszellnävi“ (NZN) oder Pigmentzellnävi. Daneben existieren auch Muttermale, die von anderen Zellen als den Pigmentzellen ausgehen, z.B. Gefäß- oder Feuermale (Naevus flammeus). Wir beschäftigen uns aber hier nur mit melanozytären Nävi.
Was bedeutet „kongenital“? Der Begriff „kongenital“ kommt ebenfalls aus dem Lateinischen und bedeutet „angeboren“. Kongenitale Nävi sind solche, die bereits bei Geburt bestehen.
Was sind kongenitale Nävi? Es gibt zwei Arten von melanozytären Nävi, angeborene und erworbene. Erworbene Nävi („Leberflecken“) entstehen häufig im Lauf der Kindheit bis zum jungen Erwachsenenalter. Bei beinahe jedem Menschen lassen sich einige, manchmal auch hunderte dieser Nävi finden, die meist kleiner als einen halben Zentimeter sind. Angeborene Muttermale variieren hingegen sehr in der Größe, sie können kleiner als 1cm sein, können aber auch ganze Körperteile einnehmen. Bei diesen Personen finden sich oft noch zusätzliche kleinere, sogenannte Satellitennävi, die zum Teil erst nach der Geburt in Erscheinung treten. Darüber hinaus unterscheiden sich Nävi in ihrer Farbe und in ihrer Behaarung (gelegentlich liest man den Begriff „Tierfellnävus“).
Ab wann handelt es sich um einen „großen kongenitalen Nävus“? Als „große“ kongenitale Nävi bezeichnet man nach einer häufig gebrauchten Definition Nävi, die beim Erwachsenen größer als 20cm im Durchmesser sind. Um zu einer solchen Größe heran zu wachsen, muss beim Neugeborenen ein Durchmesser von etwa 7 cm vorliegen (bzw. 12 cm am Kopf, da dieser proportional weniger stark wächst). Bei ganz besonders ausgedehnten kongenitalen Nävi spricht man von Riesennävi, die früher auch als „Badeanzugnävi“ bezeichnet wurden, da sie häufig an Rücken und Bauch zu finden sind. Für einen „Riesennävus“ gibt es noch keine weit verbreitete Definition; es wurde aber kürzlich vorgeschlagen, diesen Begriff ab einem Durchmesser von 40 cm (beim Erwachsenen) zu verwenden.
Welche Bedeutung hat ein kongenitaler Nävus für einen Menschen? Zunächst einmal bedeutet es für die Eltern oft einen Schock, wenn ein Kind mit einem großen kongenitalen Nävus geboren wird. Dabei werden zwei Sorgen im Vordergrund stehen: zum Einen die kosmetische Störung, zum anderen die Frage, welche gesundheitlichen Folgen zu erwarten sind. Je nach Körperstelle und Ausdehnung ist ein großer Nävus in unterschiedlichem Maß den Blicken anderer Menschen ausgesetzt. Viele Eltern befürchten, dass ihr Kind angestarrt wird und sich dadurch nicht normal entwickeln kann. Obwohl in unserer Gesellschaft eine angeborene Fehlbildung nicht mehr als „Schande“ empfunden wird, kann aber auch das Selbstwertgefühl der Eltern erheblich leiden. Außerdem entstehen Fragen wie: Habe ich etwas falsch gemacht? Hätte man die Entstehung des Nävus verhindern können? Natürlich richten sich sehr viele Hoffnungen auf eine Therapie. Neben einer Beratung durch Ärzte oder Psychologen kann der Kontakt mit anderen betroffenen Eltern bzw. erwachsenen Nävusträgern besonders beim Umgang mit der Situation helfen.
Bei der Frage nach den möglichen medizinischen Folgen muss erst einmal betont werden, dass ein großer kongenitaler Nävus meistens eine isolierte Fehlbildung darstellt, also weder mit einer geistigen Behinderung noch mit Fehlbildungen an anderen Organen einhergeht. Menschen mit großen kongenitalen Nävi haben eine völlig normale Lebenserwartung. Trotzdem gibt es zwei wichtige, zum Glück seltene Komplikationen: erstens kann sich etwas häufiger als bei der Allgemeinheit ein bösartiger Hautkrebs (Melanom) entwickeln, daher muss der Nävus in regelmäßigen Abständen hautärztlich untersucht werden. Zweitens können Pigmentzellen nicht nur in der Haut sondern auch in den Hirnhäuten vermehrt zu finden sein. Man spricht von einer neurokutanen Melanose. Diese kann durch eine Kernspintomographie, eine besondere Form der Durchleuchtung, bereits im Säuglingsalter erkannt werden. Menschen mit neurokutaner Melanose können symptom- und beschwerdefrei sein, es können sich aber auch unheilbare, zum Tod führende Störungen im Gehirn entwickeln.
Was sind Melanozyten? Der Begriff „Melanozyt“ kommt aus dem Griechischen und bedeutet „schwarze Zelle“. Melanozyten stellen das Pigment Melanin her, das den Körper vor UV-Strahlung schützt und dafür sorgt, dass die Haut ihre Farbe erhält. Beim Embryo befinden sich Vorläuferzellen von Melanozyten in der Nähe des späteren Rückenmarks, unter dem Einfluss von körpereigenen Botenstoffen fangen sie aber bereits im zweiten Schwangerschaftsmonat an, in Richtung der Haut zu wandern.
Wie entstehen kongenitale Nävi? Die Zellen, aus denen sich ein Nävus aufbaut, die sogenannten Nävuszellen, sind veränderte Melanozyten. Sie stellen oft besonders viel Melanin her, so dass die Haut im Nävus dunkler aussieht als die normale Haut. Bei der Entstehung von kongenitalen Nävi kommt es zu einer stärkeren Vermehrung und gestörten Verteilung von embryonalen Vorläuferzellen. Die Ursache hierfür ist noch nicht genau bekannt. Wahrscheinlich werden körpereigene Botenstoffe, die die Vermehrung und Verteilung dieser Zellen regulieren, in einem Teil des Organismus fehlerhaft gebildet. Man geht von einer genetischen Veränderung aus, die erst nach der Zeugung, d.h. der Vereinigung von Ei- und Samenzelle, ausgelöst wird und daher nur einen Teil der Körperzellen betrifft. Als Folge kommt es auch nur in den Zellen, die sich durch Teilung von den ursprünglich veränderten Zellen ableiten, zu der entsprechenden Fehlentwicklung.
Wie häufig sind Nävi? Kongenitale Nävi treten bei beiden Geschlechtern und sowohl bei Weißen als auch bei Farbigen auf, wobei sie bei Mädchen etwas häufiger sind (Verhältnis ca. 1,2 zu 1). Die meisten Babys kommen ohne Nävi zur Welt, kleine Nävi finden sich aber bereits bei ca. 1% der Neugeborenen. Größere Nävi (größer als 10cm bei Geburt) haben eine geschätzte Häufigkeit von 1:20.000, d.h., jeder 20.000ste wird mit einen solchen Nävus geboren. Riesennävi sind noch deutlich seltener, hier wird eine Häufigkeit von 1:500.000 Geburten geschätzt, d.h., dass in ganz Deutschland nur wenige hundert Personen mit dieser Art von Nävi leben. Leider ist es bisher noch nicht möglich, genauere Angaben über die Häufigkeit kongenitaler Nävi zu machen, da Fälle einer solchen Erkrankung nicht statistisch erfasst werden. Um genauere Aufschlüsse über die Häufigkeit zu bekommen, ist es wichtig, dass sich möglichst viele Träger eines kongenitalen Nävus in einem landesweiten Register eintragen (LINK Register).
Wurden schon immer Kinder mit Muttermalen geboren? Soweit bekannt ist, ja. Der wahrscheinlich erste Hinweis auf kongenitale Nävi findet sich im Buch Genesis in der Bibel (Gen 25,25), wo die Geburt der Zwillinge Jakob und Esau, der Söhne von Isaak und Rebecca, beschrieben wird: „Der erste, der kam, war rötlich, über und über mit Haaren bedeckt wie mit einem Fell. Man nannte ihn Esau“. Dieser Beschreibung nach ist es möglich, dass Esau einen rötlichen, haarigen Tierfellnävus hatte. Die ersten medizinischen Beschreibungen von kongenitalen Nävi stammen aus der Mitte des neunzehnten Jahrhunderts.
Warum sieht die Haut über einem kongenitalen Nävus häufig anders aus als die übrige Haut? Unter einem Nävus ist das Fettgewebe nicht gut ausgebildet, daher kann bei größeren Nävi die Haut dünner aussehen. In seltenen Fällen bildet sich sogar das unter der Haut liegende Muskelgewebe nicht richtig aus, so dass sich dieser Effekt noch verstärkt. Andererseits kann die Haut über kongenitalen Nävi auch besonders derb und verdickt sein. Unter einem Nävus können zudem andere Tumoren häufiger entstehen, wie z.B. Lipome (Fettgewebsgeschwulste) oder Neurofibrome (spezielle, gutartige Bindegewebstumoren), so dass die Haut unregelmäßig gebuckelt erscheint.
Warum schwitzt man nicht an den Stellen mit einem Nävus? Die Schweißdrüsen sind in einem Nävus nicht so ausgebildet wie in normaler Haut. Personen mit großen Nävi schwitzen zum Ausgleich auf der normalen Haut mehr, um die Körpertemperatur konstant zu halten. Dann ist die normale Haut immer sehr feucht, während die Nävushaut eher zur Austrocknung neigt.
Warum neigt die Nävushaut so zu Trockenheit und Juckreiz? Auf Nävushaut gibt es kaum Talgdrüsen, die die Haut feucht und geschmeidig halten. Zudem gibt es in Nävi vermehrt Mastzellen, die für die Entstehung von Juckreiz verantwortlich sind. In ausgeprägten Fällen kann mittels Einnahme eines Antihistaminikums der Juckreiz gestillt werden. Gegen die Trockenheit hilft eine gründliche Hautpflege, vor allem nach den Duschen.
Müssen sich Patienten mit einem kongenitalen Nävus besonders vor der Sonne schützen? Ja! Die Nävushaut sollte bei sonnigem Wetter immer mit Kleidung bedeckt oder zumindest mit einem Sunblocker (Lichtschutzfaktor 40-60) eingecremt werden.
Verändern sich kongenitale Nävi? Kongenitale Nävi verändern sich oft leicht im Laufe des Lebens, in sehr seltenen Fällen wurde sogar von einer spontanen Rückbildung berichtet. Man vermutet, dass in diesen Fällen das Immunsystem des Patienten die veränderten Zellen erkannt und zerstört hat. Bei allen Nävi kann sich mit der Zeit die Farbe verändern, der Nävus kann dunkler oder auch heller werden. Entstehen in einem kongenitalen Nävus neue Knoten, nicht-heilende Wunden oder andere, rasche Veränderungen, sollte auf jeden Fall die Vorstellung bei einem Hautarzt zum Ausschluss eines malignen Melanoms (schwarzer Hautkrebs) erfolgen. Der Hautarzt wird dann evtl. aus dem verdächtigen Bezirk eine Gewebeprobe in örtlicher Betäubung entnehmen. Auf diese Weise kann das Wesen der Veränderung durch eine mikroskopische (histologische) Untersuchung eindeutig geklärt werden.
Wie bzw. wie oft sollte ein kongenitaler Nävus untersucht werden, wenn er nicht exzidiert wird? Zuhause sollte man einen kongenitalen Nävus ungefähr einmal im Monat gründlich untersuchen, zudem sollte man sich alle sechs bis zwölf Monate bei einem Hautarzt vorstellen. Zusätzlich ist es besonders hilfreich, wenn der Nävus fotografiert wird. Viele Hautärzte haben dafür eine eigene Kamera oder sogar spezielle Dokumentationssysteme, bei denen der Verlauf genau gespeichert werden kann. Aber auch in Fotostudios kann man die Nävi von professionellen Fotografen festhalten lassen. Hautärzte verfügen meistens auch über ein sogenanntes Auflichtmikroskop. Mit diesem Gerät kann mit 20-40facher Vergrößerung schmerzlos eine Aufnahme von Anteilen des Nävus gemacht werden, die besonders gut kontrolliert werden sollen. Alle diese Maßnahmen können helfen, Veränderungen rechtzeitig zu erkennen. Außerdem können sie verhindern, dass unnötige Biopsien aus einem Nävus genommen werden, weil man unsicher ist, ob sich eine bestimmte Stelle verändert hat.
Wie groß ist das Risiko, dass Hautkrebs entsteht? Auch hierzu gibt es aufgrund der unvollständigen Erfassung von Patienten mit kongenitalen Nävi keine ausreichenden Daten. Auf jeden Fall ist das Risiko in großen bzw. besonders in Riesennävi gegenüber dem Durchschitt erhöht. Die Angaben des Entartungsrisikos in verschiedenen Studien schwanken zwischen 0,7 und ca. 10%. Allerdings wird zunehmend klar, dass das Risiko in früheren Studien oft deshalb so hoch angegeben wurde, weil sich Fälle, in denen ein Melanom entstand, den behandelnden Ärzten besser einprägen und daher auch eher erinnert bzw. in der Literatur berichtet werden. Neuere Schätzungen gehen daher selbst für Riesennävi von einem Risiko um 5% aus, im Verlauf des Lebens ein Melanom zu entwickeln. Um bessere statistische Daten zu erhalten, ist es erforderlich, Patienten möglichst schon im Säuglingsalter in einem Register zu erfassen, um dann zuverlässigere Angaben über den Verlauf zu erhalten.
Was ist ein Melanom? Ein Melanom ist ein bösartiger Tumor der Haut, der durch Entartung von Melanozyten entsteht. Bösartig bedeutet, dass dieser Tumor unkontrolliert wächst und dabei das umgebende Gewebe zerstören kann. Dieses Wachstum kann relativ langsam über Monate erfolgen, in einzelnen Fällen aber auch sehr rasch (innerhalb von Wochen). Die größte Gefahr besteht darin, dass sich entartete Zellen vom Tumor ablösen und über Blut- oder Lymphbahnen in andere Organe bzw. in Lymphknoten gelangen und dort sogenannte Tochtergeschwülste (Metastasen) bilden.
In welchen Nävi kann ein Melanom entstehen? Kleinere kongenitale Nävi sind eher als harmlos einzustufen, es ist umstritten, ob sie überhaupt ein höheres Entartungsrisiko als erworbene Nävi haben. Bei den meisten Fällen, in denen ein Melanom auf einem kongenitalen Nävus entsteht, handelt es sich um kongenitale Riesennävi. Wenn sich Veränderungen in der Farbe oder in der Oberflächenbeschaffenheit zeigen oder wenn der Nävus nässt oder blutet, sollte aber auch bei kleineren Nävi auf jeden Fall eine Vorstellung bei einem Hautarzt erfolgen, um ein Melanom auszuschließen. Wichtig ist, dass sich ein Melanom prinzipiell in jedem Lebensalter entwickeln kann. Andererseits sind Veränderungen in einem kongenitalen Nävus gerade in Kindheit und Jugend relativ häufig und in den meisten Fällen harmlos.
Kann man auch ohne einen kongenitalen Nävus an einem Melanom erkranken? Ja, das Melanom ist der bei weitem bösartigste, wenn auch nicht der häufigste Tumor der Haut und einer der häufigsten Tumoren überhaupt. Es tritt in Deutschland bei ca. 15-20 pro 100.000 Menschen im Jahr auf. Der größere Teil (ca. 70-80%) der Melanome entsteht durch Entartung von Melanozyten in völlig normaler Haut. Etwa 20-30% der Melanome entstehen auf Nävi, aber normalerweise auf solchen, die nach der Geburt enstanden sind. Da kongenitale Nävi sehr selten sind, sind sie nur für einen sehr kleinen Teil der Melanome verantwortlich. Umgekehrt haben aber Träger eines großen kongenitalen Nävus ein gegenüber der Allgemeinheit erhöhtes Entartungsrisiko. Da bei kongenitalen Nävi ein Melanom bereits im Kindes- oder Jugendalter auftreten kann (was für Melanome ansonsten sehr selten ist), ist das Risiko für Kinder mit Riesennävi gegenüber anderen Kindern sogar deutlich erhöht.
Kann ein Melanom geheilt werden? Wenn ein Melanom früh entdeckt und entfernt wird, ist die Heilungschance sehr gut. Wird es hingegen zu spät entdeckt oder ignoriert, ist die Gefahr groß, dass sich veränderte Krebszellen bereits überall im Körper abgesiedelt haben. Es gibt zurzeit keine Möglichkeit, dies zu verhindern. Selbst durch Entfernung kompletter großer Nävuszellnävi kann das Risiko für ein Melanom nicht auf Null absinken, weil es oft unmöglich ist, alle veränderten Zellen zu entfernen. Es gibt einige Fälle, wo auch nach der kompletten Entfernung eines kongenitalen Nävus noch ein Melanom aufgetreten ist.
Vermindert eine chirurgische Entfernung das Risiko, dass in einem großen kongenitalen Nävus ein Melanom entsteht? Diese Frage lässt sich wahrscheinlich mit ja beantworten. Pigmentzellen, die entfernt wurden, können nicht mehr entarten. Andererseits ist eine vollständige Entfernung nicht in jedem Fall möglich. Es wurde sogar beobachtet, dass einige Patienten trotz nahezu kompletter Entfernung eines Riesennävus dennoch später ein Melanom entwickelten. Das sollte bei der Entscheidung für oder gegen eine Operation bedacht und genau mit dem behandelnden Hautarzt besprochen werden. Besonders bei kongenitalen Nävi mit verdickter, buckeliger oder faltiger Haut ist eine Operation auch deshalb wichtig, weil es in solchen Fällen sehr schwierig sein kann, eine Veränderung zu erkennen.